精彩会讯风湿病学组专场

李彩凤教授

首都医科医院

从临床病例看自身炎症性疾病的诊治

自身炎症性疾病(AIDs)是由基因突变引起其编码蛋白发生改变,造成固有免疫系统失调而引起全身炎症反应的一组疾病。年PRINTO以及AIDsDelphi研究组织共同对AIDs的定义做了更新:AIDs是由固有免疫系统紊乱引起的一组疾病,这组疾病以反复或持续的炎症反应为特点,缺乏适应性免疫系统的参与。

在临床工作中,当遇到具有以下临床特征的病例时需要考虑到AIDs的可能性:起病年龄小;不明原因的反复发热,有或没有无症状间隔期;反复发作的全身症状,如皮疹或关节痛/关节炎;类似疾病的家族史;发作期间急性期反应物升高,而无症状期间可正常;全身炎症反应的远期并发症,如AA淀粉样变性。一旦考虑到AIDs的诊断时,需注意以下问题:明确发病年龄,单基因AIDs多数在儿童时期或儿童早期发病、详细记录发作情况(主要症状持续时间,无症状间隔时间,药物疗效,相关的症状和体征)、明确有类似疾病的家族史的亲属血缘关系并绘制家系图谱。考虑到AIDs的诊断时,患者以下的体征有助于将一种AIDs与其他AIDs鉴别:荨麻疹样皮疹,类似于银屑病样的脓疱性皮肤病或痤疮,丹毒样红斑、阿弗他溃疡、咽炎/颈部淋巴结炎、眶周水肿、结膜炎/葡萄膜炎、肝脾肿大、腹部或胸部疼痛、腹泻/结肠炎、脂肪代谢障碍/脂膜炎或结节性红斑结节、坏疽性脓皮病、化脓性无菌性关节炎/骨髓炎和感音神经性耳聋。AIDs需与感染、肿瘤和自身免疫性疾病鉴别,其重要的鉴别点是这些疾病很少呈周期性或反复发作,且未得到合理治疗时这些疾病病常是进行性恶化的。当患者具有上述特殊临床表现,需考虑其是否符合某一类和某一种AIDs的诊断。应用糖皮质激素、秋水仙碱或IL-1拮抗剂的经验性治疗试验可提供一定帮助,基因检测可提供重要诊断依据。

AIDs是近二十年来不断被认识且快速发展的一组疾病,其临床表现多样、发病机制复杂。儿童风湿科医师任重道远,需要紧跟时代步伐,不断提高对AIDs的诊疗水平。









































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